Prurit généralisé sine materia en dermatologie à Cotonou (Bénin) / Generalized sine materia pruritus in dermatology in Cotonou

Introduction. Le prurit généralisé sine materia peut altérer la qualité de vie des patients. L'objectif de cette étude était d'en documenter les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et étiologiques en dermatologie à Cotonou. Méthodes.Une étude rétrospective et descriptive a été réalisée dans le service de dermatologie du Centre National Hospitalier et Universitaire de Cotonou du 1er janvier 2009 au 31 décembre 2018. Elle a inclus tous les patients chez qui le diagnostic de prurit généralisé sine materia était retenu sur la base d'arguments cliniques. En cas d'orientation clinique, un examen paraclinique à visée étiologique était demandé. Résultats.La prévalence du prurit généralisé sine materia était de 1,2% (126 cas/10627 consultants). Les adultes jeunes de 31-50 ans (34,1%) et les sujets âgés de plus de 60 ans (15,1%) étaient les plus atteints. La sex-ratio était de 1,1. Le prurit était le plus souvent chronique (80,2%), d'intensité légère à modérée (83,3%), intermittent (71,4%) et sans horaire (77,8%). Les principales étiologies retrouvées étaient l'eau (32,5%), les savons irritants (30,2%), la xérose cutanée (18,3%), la sénescence (12,7%). Les maladies internes ont été retrouvées dans 28,6% des cas. Dans 4% des cas, aucune étiologie n'a été retrouvée. Conclusion. Le prurit généralisé sine materia en dermatologie à Cotonou était plus fréquent chez les adultes jeunes et les sujets âgés. Les étiologies étaient dominées par les facteurs environnementaux et les anomalies physiologiques cutanées.

Angiomiolipoma renal con invasión de vena renal y vena cava inferior. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Renal Angiomyolipoma with Extension to Renal and Cava Veins. A Case Report and Revision of the Literature

Introducción El angiomiolipoma es un tumor benigno cuya presentación con invasión del seno renal y formación de trombo venoso tumoral es muy infrecuente, habiéndose descrito aproximadamente 50 casos desde que en 1982 Kutcher describiera el primero. Reporte de caso Presentamos un caso angiomiolipoma renal con afectación venosa diagnosticado mediante TAC a partir del hallazgo de trombo venoso en ecografía y resonancia en una paciente de 43 años embarazada y asintomática que presentó elevación de transminasas en una analítica. Ante la posibilidad de que se tratara de una variante epitelioide y/o clásica con potencial de malignización, se decidió tratamiento mediante nefrectomía y trombectomía abierta, sin incidencias intra ni postoperatorias. La paciente se encuentra asintomática tras 6 meses de seguimiento. La histología fue compatible con angiomiolipoma clásico con trombo venoso. Conclusión La invasión de vena renal por un angiomiolipoma es extremadamente rara. Aunque infrecuente, habría que considerar la posibilidad de malignización para no demorar su tratamiento

Introduction Angiomyolipoma is a benign kidney tumour that rarely affects the renal sinus or the renal or caval vein. Kutcher made the first case report in 1982, and since then there have been described approximately 50 cases. Case Report We present a case of angiomyolipoma with venous thrombus in a 43 years-old asymptomatic pregnant woman who presented elevation of transaminases in a blood test, with an ultrasonography that showed a venous thrombus without any renal mass, being diagnosed after giving birth by scanner. Having in account the possibility of malignancy of the mass, we performed surgical treatment by open radical nephrectomy and thrombectomy, without intraoperative nor postoperative incidences. The patient remains asymptomatic 6 months after surgery. The histology was compatible with classic angiomyolipoma with venous thrombus. Conclussion Angiomyolipoma causing venous invasion is extremely rare, but we should take into consideration its possibility of malignancy in order to treat it as soon as possible

A novel deletion cluster at 13q14.2-q21.33 in an 80-year man with late onset leukemia: Clinical and molecular findings.

Chromosomal deletions are among the most common genetic events observed in hematologic malignancies; loss of genetic material is regarded as a hallmark of putative tumor suppressor gene localization. We have identified an unusual cluster of deletions at 13q14.2-13q21.33 in an 80-year-old father of a monozygotic twin pair discordant for schizophrenia, who developed chronic leukemia (CLL) at age 69. MATERIALS AND METHODS: The breakpoints for individual deletions in this cluster was identified by Affymetrix Human Array 6.0 screening. RESULTS: The deleted segments harbours a number of genes, most associated with cancer as well as a high concentration of LINEs, SINEs and related repeats. The derived chromosome represents an intra-chromosomal re-arrangement that quickly overtook blood progenitor cells probably before age 69 as a cause of CLL. CONCLUSIONS: The study highlights the role of ongoing de novo changes at susceptible sites, such as repeat rich regions, in the human genome. Also, it argues for the involvement of genes/deletions in the 13q(14.2-21.33) region in the development of CCL.